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• 97c111a523604f4dac6684a233a43a172-b2282 description "Interstitial lung diseases (ILDs) encompass a large and diverse group of restrictive lung diseases, which overlap in clinical presentations and patterns of lung injury (Cottin et al. 2019). Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is the most common type of idiopathic ILD, and represents, by definition, the prototype of progressive fibrosing ILD (PF-ILD) (Raghu et al. 2011). It is characterized by a self-sustaining progressive fibrosis, worsening respiratory symptoms, declining lung function, worsening quality of life, and early death despite clinical management. Clinical data suggest that there is a larger group of patients with differing clinical ILD diagnoses (of known and unknown cause) who develop a progressive fibrosing phenotype during the course of their disease (Wuyts et al. 2020, Cottin et al. 2019, Maher et al. 2019). Because these conditions share similarities regarding pathogenesis and clinical behaviour, they are increasingly described under the umbrella terminology of ‘progressive fibrosing ILDs’ or ‘fibrosing ILD with a progressive phenotype (PF-ILD) (Wells et al. 2018). Many ILDs are formally classified as rare (Travis et al. 2013); and PF-ILD is a rare subgroup of ILD patients. Amongst the available literature, PF-ILD prevalence estimates range of 0.22 to 2.00 per 10.000 in Europe and 2.80 per 10.000 in the US. In Belgium PF-ILD prevalence is estimated to be 0.22 per 10.000 (Olson et al. 2018). According to the EMA and FDA definitions, PF-ILD can formally be considered as an orphan disease. In order to complement the data collected in clinical trials, we propose to gather data to describe the diagnosis, disease course and outcomes for PF-ILD patients in Belgium. The collected data will be used to answer uncertainties raised by the MEA (Managed Entry Agreement) working group following a MEA (Art. 111-113 Royal Decree of Feb 1st 2018). " @default.
• 97c111a523604f4dac6684a233a43a172-b2282 description "Interstitielle Lungenerkrankungen (ILDs) umfassen eine große und vielfältige Gruppe restriktiver Lungenerkrankungen, die sich in klinischen Präsentationen und Mustern von Lungenverletzungen überschneiden (Cottin et al. 2019). Idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist die häufigste Art der idiopathischen ILD und stellt per Definition den Prototyp der progressiven fibrosierenden ILD (PF-ILD) dar (Raghu et al. 2011). Es ist gekennzeichnet durch eine sich selbst erhaltende progressive Fibrose, eine Verschlechterung der Atemwegssymptome, eine Abnahme der Lungenfunktion, eine Verschlechterung der Lebensqualität und einen frühen Tod trotz klinischer Behandlung. Klinische Daten deuten darauf hin, dass es eine größere Gruppe von Patienten mit unterschiedlichen klinischen ILD-Diagnosen (bekannter und unbekannter Ursache) gibt, die im Verlauf ihrer Erkrankung einen progressiven fibrosierenden Phänotyp entwickeln (Wuyts et al. 2020, Cottin et al. 2019, Maher et al. 2019). Da diese Bedingungen in Bezug auf Pathogenese und klinisches Verhalten Ähnlichkeiten aufweisen, werden sie zunehmend unter der Dachterminologie „progressive fibrosierende ILDs“ oder „fibrosierende ILD mit progressivem Phänotyp (PF-ILD)“ beschrieben (Wells et al. 2018). Viele ILDs werden formal als selten eingestuft (Travis et al. 2013); PF-ILD ist eine seltene Untergruppe von ILD-Patienten. Unter der verfügbaren Literatur liegen die PF-ILD-Prävalenzschätzungen zwischen 0,22 und 2,00 pro 10.000 in Europa und 2,80 pro 10.000 in den USA. In Belgien wird die PF-ILD-Prävalenz auf 0,22 pro 10.000 geschätzt (Olson et al. 2018). Nach den EMA- und FDA-Definitionen kann PF-ILD formal als Orphan Disease betrachtet werden. Um die in klinischen Studien gesammelten Daten zu ergänzen, schlagen wir vor, Daten zu sammeln, um die Diagnose, den Krankheitsverlauf und die Ergebnisse für PF-ILD-Patienten in Belgien zu beschreiben. Die gesammelten Daten werden verwendet, um Unsicherheiten zu beantworten, die von der Arbeitsgruppe MEA (Managed Entry Agreement) im Anschluss an eine MEA (Art. 111-113 Königlicher Erlass vom 1. Februar 2018) erhoben wurden." @default.
• 97c111a523604f4dac6684a233a43a172-b2282 description "Interstitiële longziekten (ILD's) omvatten een grote en diverse groep beperkende longziekten, die elkaar overlappen in klinische presentaties en patronen van longletsel (Cottin et al. 2019). Idiopathische pulmonale fibrose (IPF) is het meest voorkomende type idiopathische ILD en vertegenwoordigt per definitie het prototype van progressieve fibroserende ILD (PF-ILD) (Raghu et al. 2011). Het wordt gekenmerkt door een zelfvoorzienende progressieve fibrose, verergerende ademhalingssymptomen, afnemende longfunctie, verslechtering van de kwaliteit van leven en vroege dood ondanks klinisch management. Klinische gegevens suggereren dat er een grotere groep patiënten is met verschillende klinische ILD-diagnoses (van bekende en onbekende oorzaak) die in de loop van hun ziekte een progressief fibroserend fenotype ontwikkelen (Wuyts et al. 2020, Cottin et al. 2019, Maher et al. 2019). Omdat deze aandoeningen overeenkomsten vertonen met betrekking tot pathogenese en klinisch gedrag, worden ze steeds vaker beschreven onder de overkoepelende terminologie van ‘progressieve fibroserende ILD’s’ of ‘fibroserende ILD met een progressief fenotype (PF-ILD) (Wells et al. 2018). Veel ILD's zijn formeel geclassificeerd als zeldzaam (Travis et al. 2013); en PF-ILD is een zeldzame subgroep van ILD-patiënten. Onder de beschikbare literatuur, PF-ILD prevalentie schattingen variëren van 0,22 tot 2,00 per 10.000 in Europa en 2,80 per 10.000 in de VS. In België wordt de prevalentie van PF-ILD geschat op 0,22 per 10.000 (Olson et al. 2018). Volgens de definities van het EMA en de FDA kan PF-ILD formeel worden beschouwd als een weesziekte. Als aanvulling op de gegevens die zijn verzameld in klinische onderzoeken, stellen we voor om gegevens te verzamelen om de diagnose, het ziekteverloop en de resultaten voor PF-ILD-patiënten in België te beschrijven. De verzamelde gegevens zullen worden gebruikt om onzekerheden te beantwoorden die zijn gerezen door de werkgroep MEA (Managed Entry Agreement) na een MEA (Art. 111-113 Koninklijk Besluit van 1 februari 2018)." @default.
• 97c111a523604f4dac6684a233a43a172-b2282 description "Les maladies pulmonaires interstitielles (MII) englobent un groupe important et diversifié de maladies pulmonaires restrictives, qui se chevauchent dans les présentations cliniques et les profils de lésions pulmonaires (Cottin et coll. 2019). La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est le type le plus courant de DLI idiopathique et représente, par définition, le prototype de DLI fibrosante progressive (DLI-PF) (Raghu et al. 2011). Elle se caractérise par une fibrose progressive autosuffisante, une aggravation des symptômes respiratoires, une diminution de la fonction pulmonaire, une détérioration de la qualité de vie et une mort précoce malgré la prise en charge clinique. Les données cliniques suggèrent qu'il y a un plus grand groupe de patients avec différents diagnostics cliniques de DPI (de cause connue et inconnue) qui développent un phénotype fibrosant progressif au cours de leur maladie (Wuyts et al. 2020, Cottin et al. 2019, Maher et coll. 2019). Étant donné que ces affections présentent des similitudes en ce qui concerne la pathogenèse et le comportement clinique, elles sont de plus en plus décrites sous la terminologie générique de «LDI à fibrosation progressive» ou de «LDI à fibrosation à phénotype progressif (PF-ILD)» (Wells et al. 2018). De nombreuses DPI sont officiellement classées comme rares (Travis et al. 2013); et PF-ILD est un sous-groupe rare de patients ILD. Parmi la littérature disponible, les estimations de prévalence du PF-ILD varient de 0,22 à 2,00 pour 10 000 en Europe et de 2,80 pour 10 000 aux États-Unis. En Belgique, la prévalence du PF-ILD est estimée à 0,22 pour 10 000 (Olson et al. 2018). Selon les définitions de l'EMA et de la FDA, le PF-ILD peut formellement être considéré comme une maladie orpheline. Afin de compléter les données collectées dans les essais cliniques, nous proposons de collecter des données pour décrire le diagnostic, l'évolution de la maladie et les résultats pour les patients atteints de PF-ILD en Belgique. Les données collectées seront utilisées pour répondre aux incertitudes soulevées par le groupe de travail MEA (Managed Entry Agreement) à la suite d'un MEA (art. 111-13 de l'arrêté royal du 1er février 2018)." @default.
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