Belgif Linked Data Fragments server

Matches in Data.gov.be for { <http://data.gov.be/.well-known/genid/cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2433> ?p ?o ?g. }

• cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2433 accessRights PUBLIC @default.
• cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2433 accrualPeriodicity ANNUAL @default.
• cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2433 description "Interstitial lung diseases (ILDs) encompass a large and diverse group of restrictive lung diseases, which overlap in clinical presentations and patterns of lung injury (Cottin et al. 2019). Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is the most common type of idiopathic ILD, and represents, by definition, the prototype of progressive fibrosing ILD (PF-ILD) (Raghu et al. 2011). It is characterized by a self-sustaining progressive fibrosis, worsening respiratory symptoms, declining lung function, worsening quality of life, and early death despite clinical management. Clinical data suggest that there is a larger group of patients with differing clinical ILD diagnoses (of known and unknown cause) who develop a progressive fibrosing phenotype during the course of their disease (Wuyts et al. 2020, Cottin et al. 2019, Maher et al. 2019). Because these conditions share similarities regarding pathogenesis and clinical behaviour, they are increasingly described under the umbrella terminology of ‘progressive fibrosing ILDs’ or ‘fibrosing ILD with a progressive phenotype (PF-ILD) (Wells et al. 2018). Many ILDs are formally classified as rare (Travis et al. 2013); and PF-ILD is a rare subgroup of ILD patients. Amongst the available literature, PF-ILD prevalence estimates range of 0.22 to 2.00 per 10.000 in Europe and 2.80 per 10.000 in the US. In Belgium PF-ILD prevalence is estimated to be 0.22 per 10.000 (Olson et al. 2018). According to the EMA and FDA definitions, PF-ILD can formally be considered as an orphan disease. In order to complement the data collected in clinical trials, we propose to gather data to describe the diagnosis, disease course and outcomes for PF-ILD patients in Belgium. The collected data will be used to answer uncertainties raised by the MEA (Managed Entry Agreement) working group following a MEA (Art. 111-113 Royal Decree of Feb 1st 2018). " @default.
• cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2433 description "Interstitiale longziekten (ILD’s) omvatten een grote en diverse groep beperkende longziekten, die elkaar overlappen in klinische presentaties en patronen van longletsel (Cottin et al. 2019). Idiopathische longfibrose (IPF) is het meest voorkomende type idiopathische ILD en vertegenwoordigt per definitie het prototype van progressieve fibrosing ILD (PF-ILD) (Raghu et al.). 2011). Het wordt gekenmerkt door een zichzelf onderhoudende progressieve fibrose, verslechterende ademhalingssymptomen, afnemende longfunctie, verslechtering van de levenskwaliteit en vroegtijdige sterfte ondanks klinisch beheer. Uit klinische gegevens blijkt dat er een grotere groep patiënten is met verschillende klinische ILD-diagnoses (van bekende en onbekende oorzaak) die tijdens hun ziekte een progressief fibroesfenotype ontwikkelen (Wuyts et al. 2020, Cottin et al. 2019, Maher et al. 2019). Omdat deze omstandigheden overeenkomsten vertonen met betrekking tot pathogenese en klinisch gedrag, worden zij steeds vaker beschreven onder de overkoepelende terminologie van „progressieve fibrosing ILD’s” of „fibrosing ILD met een progressief fenotype (PF-ILD) (Wells et al.). 2018). Veel ILD’s worden formeel als zeldzaam geclassificeerd (Travis et al. 2013); en PF-ILD is een zeldzame subgroep van ILD-patiënten. In de beschikbare literatuur wordt de prevalentie van PF-ILD geraamd op 0.22 tot 2.00 per 10.000 in Europa en 2.80 per 10.000 in de VS. In België wordt de prevalentie van PF-ILD geraamd op 0.22 per 10.000 (Olson et al. 2018). Volgens de definities van het EMA en de FDA kan PF-ILD formeel als weesziekte worden beschouwd. Om de in klinische proeven verzamelde gegevens aan te vullen, stellen wij voor gegevens te verzamelen om de diagnose, het ziekteverloop en de resultaten voor PF-ILD-patiënten in België te beschrijven. De verzamelde gegevens zullen worden gebruikt om een antwoord te bieden op de onzekerheden die door de werkgroep van het MEZ (Manageed Entry Agreement) zijn gerezen naar aanleiding van een MEZ (art. 111-113 Koninklijk Besluit 1e februari 2018)." @default.
• cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2433 description "Interstitielle Lungenerkrankungen (ilds) umfassen eine große und vielfältige Gruppe restriktiver Lungenerkrankungen, die sich in klinischen Darstellungen und Mustern von Lungenverletzungen überschneiden (Cottin et al. 2019). Idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist der idiopathische ILD-Typ und stellt per definitionem den Prototyp der progressiven Fibrosing-ILD (PF-ILD) dar (Raghu et al. 2011). Sie zeichnet sich durch eine selbsttragende progressive Fibrose, eine Verschlechterung der Atemwegssymptome, eine abnehmende Lungenfunktion, eine Verschlechterung der Lebensqualität und ein vorzeitiger Tod trotz klinischer Behandlung aus. Klinische Daten deuten darauf hin, dass es eine größere Gruppe von Patienten mit unterschiedlichen klinischen ILD-Diagnose (bekannter und unbekannter Ursache) gibt, die im Verlauf ihrer Erkrankung einen progressiven fibrosierenden Phänotyp entwickeln (Wuyts et al. 2020, Cottin et al. 2019, Maher et al. 2019). Da diese Erkrankungen Ähnlichkeiten in Bezug auf Pathogenese und klinisches Verhalten aufweisen, werden sie zunehmend unter der Oberbegriffe „progressive Fibrorosing ilds“ oder „Fibrosing ILD mit einem progressiven Phänotyp (PF-ILD)“ beschrieben (Wells et al. 2018). Viele Menschen werden formal als selten eingestuft (Travis et al. 2013); und PF-ILD ist eine seltene Untergruppe von ILD-Patienten. In der verfügbaren Literatur wird die PF-ILD-Prävalenz zwischen 0,22 und 2,00 pro 10.000 in Europa und 2,80 pro 10.000 in den USA geschätzt. In Belgien wird die Prävalenz von PF-ILD auf 0,22 pro 10.000 geschätzt (Olson et al. 2018). Gemäß den Definitionen der EMA und der FDA kann PF-ILD formell als seltene Krankheit betrachtet werden. Um die im Rahmen klinischer Prüfungen erhobenen Daten zu ergänzen, schlagen wir vor, Daten zur Beschreibung der Diagnose, des Krankheitsverlaufs und der Ergebnisse von PF-ILD-Patienten in Belgien zu sammeln. Die erhobenen Daten werden verwendet, um Unsicherheiten zu beheben, die von der MEA-Arbeitsgruppe (Managed Entry Agreement) im Anschluss an eine MEA (Artikel 111-113 Königlicher Erlass vom 1. Februar 2018) aufgeworfen wurden." @default.
• cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2433 description "Les maladies pulmonaires interstitiales (ILD) englobent un groupe important et diversifié de maladies pulmonaires restrictives, qui se chevauchent dans les présentations cliniques et les modèles de lésions pulmonaires (Cottin et al. 2019). La fibrose pulmonaire idiopathique (IPF) est le type le plus courant d’ILD idiopathique et représente, par définition, le prototype d’ILD fibrosant progressif (PF-ILD) (Raghu et al. 2011). Il se caractérise par une fibrose progressive autoentretenue, une aggravation des symptômes respiratoires, une diminution de la fonction pulmonaire, une dégradation de la qualité de vie et une mort précoce malgré une prise en charge clinique. Les données cliniques suggèrent qu’il existe un groupe plus important de patients présentant des diagnostics cliniques différents de la maladie (de cause connue et inconnue) qui développent un phénotype fibrosant progressif au cours de leur maladie (Wuyts et al. 2020, Cottin et al. 2019, Maher et al. 2019). Étant donné que ces conditions partagent des similitudes en ce qui concerne la pathogénèse et le comportement clinique, elles sont de plus en plus décrites dans la terminologie générique des «ILD fibreux progressifs» ou «ILD fibreux avec un phénotype progressif (PF-ILD)» (Wells et al. 2018). De nombreux ILD sont officiellement classés comme rares (Travis et al. 2013); et PF-ILD est un sous-groupe rare de patients atteints d’ILD. Parmi les publications disponibles, la prévalence de PF-ILD est estimée entre 0.22 et 2.00 pour 10.000 en Europe et 2.80 pour 10.000 aux États-Unis. En Belgique, la prévalence PF-ILD est estimée à 0.22 pour 10.000 (Olson et al. 2018). Selon les définitions de l’EMA et de la FDA, le PF-ILD peut formellement être considéré comme une maladie orpheline. Afin de compléter les données recueillies dans le cadre des essais cliniques, nous proposons de recueillir des données pour décrire le diagnostic, le cours de la maladie et les résultats pour les patients atteints de PF-ILD en Belgique. Les données collectées seront utilisées pour répondre aux incertitudes soulevées par le groupe de travail MEA (convention d’entrée gérée) à la suite d’une MEA (articles 111-113 de l’arrêté royal du 1er février 2018)." @default.
• cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2433 identifier "858d2247-9f11-4bec-aa4d-e743047d05ba" @default.
• cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2433 language ENG @default.
• cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2433 modified "2023-11-24T17:40:27+00:00" @default.
• cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2433 publisher cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2434 @default.
• cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2433 spatial 2802361 @default.
• cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2433 title "Collecte de données réelles sur le diagnostic, le parcours et les résultats des patients souffrant d’une maladie pulmonaire interstitielle progressive" @default.
• cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2433 title "Erhebung von Daten über Diagnose, Kurs und Ergebnisse von Patienten, die an einer fortschreitenden interstitären Lungerkrankung leiden" @default.
• cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2433 title "Real-world data collection on diagnosis, course and outcomes patients suffering PROgressive Fibrosing Interstitial Lung Disease" @default.
• cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2433 title "Verzameling van werkelijke gegevens over diagnose, koers en resultaten van patiënten met progressieve fibrosing van interstitiale longziekte" @default.
• cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2433 type Dataset @default.
• cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2433 contactPoint genid3234 @default.
• cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2433 contactPoint genid3235 @default.
• cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2433 distribution cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2436 @default.
• cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2433 distribution cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2437 @default.
• cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2433 distribution cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2438 @default.
• cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2433 distribution cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2439 @default.
• cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2433 distribution cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2440 @default.
• cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2433 distribution cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2441 @default.
• cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2433 distribution cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2442 @default.
• cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2433 distribution cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2443 @default.
• cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2433 distribution cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2444 @default.
• cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2433 distribution cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2445 @default.
• cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2433 distribution cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2446 @default.
• cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2433 distribution cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2447 @default.
• cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2433 distribution cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2448 @default.
• cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2433 distribution cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2449 @default.
• cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2433 distribution cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2450 @default.
• cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2433 distribution cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2451 @default.
• cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2433 distribution cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2452 @default.
• cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2433 distribution cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2453 @default.
• cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2433 distribution cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2454 @default.
• cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2433 keyword "RPROFILD" @default.
• cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2433 landingPage 858d2247-9f11-4bec-aa4d-e743047d05ba @default.
• cfcba76b740b4245a85ec359572ede9e2-b2433 theme HEAL @default.